Sclerodermia
La sclerosi sistemica (o sclerodermia) è una malattia sistemica cronica rara caratterizzata da alterazioni della funzione e della struttura dei piccoli vasi sanguigni (capillari e arteriole) e da modificazioni legate alla deposizione nei vari apparati di collageno che porta alla fibrosi dei tessuti (ispessimento e indurimento dei tessuti). La malattia si può manifestare in una forma “cutanea limitata” ad esordio graduale e interessamento cutaneo di avambracci e volto, o in una forma “cutanea diffusa” con decorso più rapido e progressivo e coinvolgimento cutaneo esteso in tutto il corpo. Le cause di questa patologia verosimilmente multifattoriale sono attualmente sconosciute. Sono presenti disfunzioni del sistema immunitario con produzione di autoanticorpi e attivazione di cellule che partecipano alla risposta immune.
I sintomi possono essere multiformi e spesso aspecifici. La malattia colpisce inizialmente la cute e successivamente sono colpiti in modo progressivo tratto gastrointestinale e polmoni, ma anche cuore e reni. Il sintomo più comune, quasi sempre presente fin dall’esordio è il fenomeno di Raynaud che consiste nel cambiamento di colore delle estremità, in particolare delle dita delle mani, dovuto ad una diminuzione del flusso sanguigno ai tessuti scatenato dai cambiamenti di temperatura.
In Italia colpisce circa 25.000 persone ed è caratterizzata da: progressiva occlusione dei piccoli vasi sanguigni; fibrosi, ovvero l’ispessimento della pelle e dei tessuti connettivi degli organi interni. A seconda degli organi che colpisce, questo ispessimento (fibrosi) può dare origine a complicanze anche gravi, come nel caso dei polmoni.
“A causare la fibrosi è la continua aggressione dei tessuti da parte del sistema immunitario e la loro successiva cicatrizzazione, che diventa cronica e disfunzionale. La malattia è severa in quanto può compromettere le funzioni fondamentali di polmoni, cuore, intestino e rene, invalidando la qualità della vita dei pazienti” – professor Marco Matucci Cerinic, Chairman della World Scleroderma Foundation e reumatologo dell’Unità di Immunologia, Reumatologia, Allergologia e Malattie Rare – UNIRAR dell’IRCCS Ospedale San Raffaele.
Ad oggi non esistono cure risolutive per la sclerodermia, ma solo terapie utili a: rallentare o bloccarne l’evoluzione e/o a controllare alcune manifestazioni degli organi più colpiti. Qui la vera forza sta nella diagnosi precoce per poter intraprendere un percorso di cure multidisciplinare più completo possibile.
Fonti ASST Gaetano Pini e IRCCS Ospedale San Donato
